生物通報道：細胞活動所需的能量主要來自于線粒體。線粒體是細胞的能量工廠，從糖類、脂類和氨基酸代謝中生產能量。線粒體的生化過程出現問題，會對細胞產生致命的后果�？茖W家們最近發(fā)現，心臟細胞中的關鍵線粒體缺陷，會引發(fā)擴張型心肌病。富含脂肪酸的膳食能預防這種心臟病，改善患病小鼠的生存情況。

本周Science雜志上發(fā)表的一項研究顯示，蛋白YME1在調控線粒體數量、類型和外形中起到了關鍵作用。YME1缺乏會使小鼠出現心臟病患者的典型代謝缺陷，基于膳食的代謝干預能使心臟功能恢復正常。這一發(fā)現為人們開辟了治療相關疾病的新途徑。

心臟是負責泵血的重要器官，為機體所有器官和細胞輸送氧和營養(yǎng)。這些功能是由心肌細胞實現的，文章第一作者Jaime García-Prieto說。心臟正確執(zhí)行功能需要大量的能量。能量供給問題對心臟的泵血能力影響很大，會導致心力衰竭甚至死亡。（延伸閱讀：Cell子刊：父本的線粒體都去哪兒了）

擴張型心肌病是一種比較常見的疾病，患者的心臟擴大而且收縮功能減退。這種疾病往往發(fā)生在40-50歲之間，目前還沒有特異性療法，因此“理解背后的機制很有必要，”領導這項研究的Borja Ibáñez博士解釋道。

健康人的心肌細胞消耗脂肪酸遠多于糖類，因為脂肪酸所含的能量更高。心力衰竭患者的情況卻剛好相反，“許多人將這看成一種防御機制，但我們認為心肌細胞長期使用葡萄糖其實是疾病發(fā)展的原因，”Dr. Ibáñez解釋道。

為了逆轉心肌細胞的線粒體功能障礙，阻止擴張型心肌病的發(fā)展，研究人員嘗試了幾種遺傳學和膳食策略。他們?yōu)榫�粒體缺陷小鼠提供高脂膳食，“迫使心肌細胞消耗更多的脂肪酸，以便繞過線粒體缺陷，”García-Prieto說。

研究顯示，高脂膳食的確能夠恢復細胞代謝，讓小鼠心臟重新獲得正常功能。這種策略成功阻止了疾病發(fā)展，延長了線粒體缺陷小鼠的壽命。這項研究不僅揭示了心臟病背后的機制，還有助于開發(fā)新的治療方法。

生物通編輯：葉予

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